Hierbei handelt es sich um ein akutes Polyneuropathiesyndrom. Etwa 1-2 von 100.000 Einwohnern erkranken daran pro Jahr. Ursächlich ist ein Entzündungsprozess an den Nervenwurzeln oder Nerven auf autoimmunologischer Grundlage. Das bedeutet, dass der Körper selber Antikörper – also Entzündungsstoffe – gegen Nervengewebe bildet. In etwa 2/3 der Fälle geht 2-3 Wochen zuvor eine Infektionskrankheit dem Guillan-Barré-Syndrom voraus: Dies kann sowohl eine Magen-Darm-Infektion oder eine Infektion der oberen Luftwege sein. Häufig nachgewiesene Erreger sind Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-Virus, Zytomegalie- oder Varizellen-Zoster-Virus. Sehr selten kann auch eine Impfung der Erkrankung vorausgehen. Der Entzündungsprozess kann entweder bevorzugt die Nervenfaser selber betreffen (akute axonale Polyneuropathie) oder das Nervenhüllgewebe (Myelinscheide): akute demyelinisierende Polyneuropathie.
Verschiedene Formen sind möglich:
AIDP: akute entzündliche demyelinisiernde Polyneuropathie
AMN: akute motorische axonale Polyneuropathie
AMSAN: akute motorisch-sensorische axonale Polyneuropathie
Üblicherweise entwickelt sich das Krankheitsbild innerhalb von 4 Wochen: Lähmungen die rumpffern von den Beinen aufsteigen, dann auch Arme und Atemmuskulatur befallen können prägen das klinische Bild. Das Gefühlsempfinden kann ebenfalls betroffen sein, die Patienten berichten über Missempfinden (Kribbeln) oder ein Taubheitsgefühl, auch diese Symptome sind rumpffern betont. Auch die Kopfnerven können mit befallen sein, so der N. Facialis welcher die Gesichtsmuskulatur versorgt oder die Nerven welche die Augenmuskeln steuern. Das Ausmaß der Lähmungen ist individuell sehr unterschiedlich, in ca. 25% ist aufgrund einer Atemlähmung die künstliche Beatmung notwendig. Weiterhin können autonome Nervenfasern mit erkranken, welche die Funktion der inneren Organe regulieren, so kann es beispielsweise zu Herzrhythmusstörungen oder Kreislaufregulationsstörungen kommen, sehr viel seltener zu Störungen der Blasenregulation. Wenn die Lähmungserscheinungen besonders rasch auftreten – innerhalb weniger Tage -spricht man von der Landry-Paralyse
Weitere Verlaufsformen sind das Miller-Fisher-Syndrom mit Störungen der Augenbewegungen und der Zielbewegungen der Gliedmaßen (Ataxie) und die Akute Pandysautonomie, bei der die Funktionsstörungen der autonomen Nervenfasern im Vordergrund stehen.
Die Symptomatik hält dann unterschiedlich lang an (Plateauphase – etwa 2-4 Wochen) um sich dann in umgekehrter Reihenfolge wieder zurückzubilden. Abhängig von der Schwere des Krankheitsprozesses kann diese Rückbildung aber unvollständig bleiben. Die mediane Zeit bis zum Wiedererlangen der Gehfähigkeit beträgt 40-70 Tage. Etwa 70% der Patienten ist nach einem Jahr weitgehend symptomlos.
In 3-5% der Fälle kann ein erneuter Schub nach Monaten oder Jahren wieder auftreten, bei langsamer Symptomentwicklung (über 8 Wochen) liegt eine chronische Verlaufsform vor: chronisch inflammatorische Polyneuropathie (CIDP).
Die Diagnostik stützt sich neben dem klinischen Bild der aufsteigenden Lähmungen auf die Messung der Nervenleitung (Neurografie) welche insbesondere bei der demyelinisierende Form verzögert ist da die Myelinscheide für die Impulsleitung verantwortlich ist sowie das elektrische Verhalten der Muskelfaser (Elektromyografie) welches insbesondere bei der axonalen Form verändert sein kann. Diese Veränderungen bilden sich jedoch erst nach einer Zeit von etwa 14 Tagen aus.
Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) weist typischerweise eine Vermehrung des Eiweißgehaltes auf. In der Abgrenzung zu erregerbedingten Entzündungen sind die Zellbestandteile des Nervenwassers üblicherweise nicht oder nur gering vermehrt.
Im Blut lassen sich mitunter Antikörper nachweisen – also vom Körper gebildete Abwehrstoffe, welche gegen körpereigene Strukturen – in diesem Falle Ganglioside gerichtet sind.
In der Verlaufsdiagnostik ist die Überwachung der Herzkreislauffunktionen wichtig (EKG, Blutdruckverhalten), um bedrohliche Herzrhythmusstörungen oder Kreislaufregulationsstörungen rechtzeitig zu erkennen und die Überwachung der Atemfunktion (Lungenfunktion, Blutgasanalyse), um bei einer beginnenden Atemschwäche rechtzeitig eingreifen zu können. Weitere wichtige und ebenfalls lebensbedrohliche Komplikationen sind Lungenentzündungen und das Auftreten von tiefen Beinvenenthrombosen bei schlaffer Beinlähmung, wodurch es zu lebensgefährlichen Lungenembolien kommen kann. Aufgrund dieser bedrohlichen Komplikationen sterben bis zu 5% der Guillan-Barré-Syndrom-Patienten.
